Makalah Keperawatan Anak
Asuhan Keperawatan Pada Penyakit Thalasemia
NAMA : Yessi
Deswahyu Ningsih
NIM :
1411877
Prodi DIII Keperawatan
STIKes
MERCUBAKTIJAYA Padang
TA : 2015/2016
KATA PENGANTAR
Segala puji dan syukur penulis panjatkan kehadirat
Allah Swt. Tuhan yang Maha Pengasih dan Maha Penyayang, yang telah memberikan
kekuatan, taufik serta hidayah-Nya sehingga penulis dapat menyelesaikan makalah
ini.Shalawat dan Salam penulis persembahkan kepada Nabi Muhammad Saw, Keluarga,
Sahabat dan orang-orang yang selalu istiqamah didalam agama Islam.
Rasa syukur penulis yang
sedalam-dalamnya kepada Allah Swt yang telah memberikan karunia kepada
penulis sehingga tersusunlah makalah ini dengan judul ” Asuhan Keperawatan
Thalasemia ”
Akhirnya, penulis menginsafi
bahwa makalah ini masih jauh dari kesempurnaan. Oleh karena itu, tanggapan dan
teguran dari dosen Mata Kuliah Keperawatan Anak khususnya dan para pembaca
umumnya sangat diharapkan demi kesempurnaan makalah ini di masa yang akan
datang. Atas teguran dan kritiknya yang bersifat konstruktif terlebih
dahulu kami ucapkan terima kasih.
Padang, September
2015
Penulis
DAFTAR ISI
KATA PENGANTAR................................................................................................................1
DAFTAR
ISI..............................................................................................................................2
BAB I
PENDAHULUAN..........................................................................................................3
A. Latar
Belakang...............................................................................................................3
B. Tujuan
............................................................................................................................4
BAB II
LANDASAN TEORI
A. Konsep Dasar Penyakit
1.
Definisi.....................................................................................................................5
2.
Etiologi.....................................................................................................................7
3.
Klasifikasi.................................................................................................................8
4.
Patofisologi.............................................................................................................12
5.
Woc........................................................................................................................13
6.
Manifestasi
Klinis..................................................................................................14
7.
Penalataksanaan......................................................................................................14
8.
Komplikasi.............................................................................................................15
B. Asuhan Keperawatan
1.
Pengkajian..............................................................................................................15
2.
Diagnosa
Keperawatan...........................................................................................18
3.
Intervensi
Keperawatan..........................................................................................18
4.
Implementasi..........................................................................................................20
BAB III
PENUTUP
A. Kesimpulan.........................................................................................................................22
B.
Saran...................................................................................................................................22
DAFTAR
PUSTAKA..............................................................................................................23
BAB I
PENDAHULUAN
PENDAHULUAN
A. Latar Belakang
Thalasemia berasal dari kata Yunani, yaitu talassa yang
berarti laut.Yang dimaksud dengan laut tersebut ialah Laut Tengah, oleh karena
penyakit ini pertama kali dikenal di daerah sekitar Laut Tengah.Penyakit ini
pertama sekali ditemukan oleh seorang dokter di Detroit USA yang bernama
Thomas.
Thalasemia adalah penyakit kelainan darah yang diwariskan
oleh orangtua kepada anak.Thalasemia mempengaruhi kemampuan dalam menghasilkan
hemoglobin yang berakibat pada penyakit anemia.Hemoglobin adalah suatu protein
dalam sel darah merah yang mengangkut oksigen dan nutrisi lainnya ke sel-sel
lainnya dalam tubuh.Sekitar 100.000 bayi di seluruh dunia terlahir dengan jenis
thalassemia berbahaya setiap tahunnya.
Thalassemia terutama menimpa keturunan Italia, Yunani, Timur
Tengah, Asia dan Afrika.Ada dua jenis thalassemia yaitu alpha dan beta. Kedua
jenis thalassemia ini diwariskan dengan cara yang sama. Penyakit ini diturunkan
oleh orangtua yang memiliki mutated gen atau gen mutasi thalassemia. Seorang
anak yang mewarisi satu gen mutasi disebut pembawa atau carrier, atau yang
disebut juga dengan thalassemia trait (sifat thalassemia). Kebanyakan pembawa
ini hidup normal dan sehat. Anak yang mewarisi dua sifat gen, di mana satu dari
ibu dan satu dari ayah, akan mempunyai penyakit thalassemia. Jika baik ibu
maupun ayah adalah pembawa, kemungkinan anak mewarisi dua sifat gen, atau
dengan kata lain mempunyai penyakit thalassemia, adalah sebesar 25 persen. Anak
dari pasangan pembawa juga mempunyai 50 persen kemungkinan lahir sebagai
pembawa.
Jenis paling berbahaya dari alpha thalassemia yang terutama
menimpa keturunan Asia Tenggara, Cina dan Filipina menyebabkan kematian pada
jabang bayi atau bayi baru lahir. Sementara itu, anak yang mewarisi dua gen
mutasi beta thalassemia akan menderita penyakit beta thalassemia. Anak ini
memiliki penyakit thalassemia ringan yang disebut dengan thalassemia intermedia
yang menyebabkan anemia ringan sehingga si anak tidak memerlukan transfusi
darah. Jenis thalassemia yang lebih berat adalah thalasemia major atau disebut
juga dengan Cooley's Anemia. Penderita penyakit ini memerlukan transfusi darah
dan perawatan yang intensif. Anak-anak yang menderita thalasemia major mulai
menunjukkan gejala-gejala penyakit ini pada usia dua tahun pertama. Anak-anak
ini terlihat pucat, lesu dan mempunyai nafsu makan rendah, sehingga menyebabkan
pertumbuhannya terlambat.
Tanpa perawatan medik, limpa, jantung dan hati menjadi
membesar.Di samping itu, tulang-tulang tumbuh kecil dan rapuh.Gagal jantung dan
infeksi menjadi penyebab utama kematian anak-anak penderita thalassemia major
yang tidak mendapat perawatan semestinya.Bagi anak-anak penderita thalassemia
major, transfusi darah dan suntikan antibiotic sangat diperlukan.
B. Tujuan
1. Tujuan
Umum
Mampu menerapkan asuhan keperawatan klien dengan thalassemia
Mampu menerapkan asuhan keperawatan klien dengan thalassemia
2. Tujuan
Khusus
a. Dapat melakukan pengkajian secara langsung pada klien thalasemia.
b. Dapat merumuskan masalah dan membuat diagnosa keperawatan pada klien thalasemia.
c. Dapat membuat perencanaan pada klien thalasemia.
d. Mampu melaksanakan tindakan keperawatan dan mampu mengevaluasi tindakan yang telah dilakukan pada klien thalasemia.
a. Dapat melakukan pengkajian secara langsung pada klien thalasemia.
b. Dapat merumuskan masalah dan membuat diagnosa keperawatan pada klien thalasemia.
c. Dapat membuat perencanaan pada klien thalasemia.
d. Mampu melaksanakan tindakan keperawatan dan mampu mengevaluasi tindakan yang telah dilakukan pada klien thalasemia.
BAB II
LANDASAN TEORI
LANDASAN TEORI
A. Konsep
Dasar Penyakit
1. PENGERTIAN
Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter
yang diturunkan secara resesif.Ditandai oleh defisiensi produksi globin pada
hemoglobin.dimana terjadi kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah
sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari).
Thalasemia adalah suatu gangguan darah yang diturunkan
ditandai oleh defisiensi produksi rantai globin pada hemoglobin.
Thalasemia
merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif .
Thalasemia kelompok heterogen anemia hemolitik herediter
yang ditandai oleh penurunan kecepatan sintesis satu rantai polipeptida
hemoglobin atau lebih diklasifikasikan menurut rantai yang terkena (alfa, beta,
gamma) ; dua kategori mayor adalah alfa-dan beta-thalasemia, alfa-t, thalasemia
yang disebabkan oleh penurunan kecepatan sintesis rantai alfa hemoglobin .
Thalasemia merupakan penyakit anemia
hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah didalam pembuluh darah
sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 120 hari). Penyebab
kerusakan tersebut adalah Hb yang tidak normal sebagai akibat dari gangguan
dalam pembentukan jumlah rantai globin atau struktur Hb .
Thalasemia merupakan keadaan yang
diwarisi, yaitu diwariskan dari keluarga kepada anak. Kecacatan gen menyebabkan
haemoglobin dalam sel
darah merah menjadi tidak normal. Mereka yang mempunyai penyakit Thalasemia
tidak dapat menghasilkan haemoglobin yang mencukupi dalam darah mereka.
Haemoglobin adalah bahagian sel darah merah yang mengangkut oksigen daripada paru-paru keseluruh
tubuh. Semua tisu tubuh manusia memerlukan oksigen. Akibat
kekurangan sel darah merah yang normal akan menyebabkan pesakit kelihatan pucat
kerana paras hemoglobin (Hb) yang
rendah (anemia).
Talasemia terbagi tiga jenis yaitu:
1. Talasemia major, paling serius. Ia juga dikenali
sebagai Cooley's anemia sempena nama doktor yang mula-mula menjumpai penyakit
ini pada tahun 1925. Talasemia major merujuk kepada mereka yang mempunyai baka
talasemia sepenuhnya dan menunjukkan tanda-tanda talasemia.
2.Talasemia intermedia, Cooley's anemia yang sederhana.
3. Talasemia minor, tidak mempunyai gejala tetapi
terdapat perubahan dalam darah. alasemia minor merujuk kepada mereka yang
mempunyai kecacatan gen talasemia tetapi tidak menunjukkan tanda-tanda
talasemia atau pembawa.
2. ETIOLOGI
Thalassemia bukan penyakit menular
melainkan penyakit yang diturunkan secara genetik dan resesif. Penyakit ini
diturunkan melalui gen yang disebut sebagai gen globin beta yang terletak pada
kromosom 11. Pada manusia kromosom selalu ditemukan berpasangan. Gen globin
beta ini yang mengatur pembentukan salah satu komponen pembentuk hemoglobin.
Bila hanya sebelah gen globin beta yang mengalami kelainan disebut pembawa
sifat thalassemia-beta. Seorang pembawa sifat thalassemia tampak normal/sehat,
sebab masih mempunyai 1 belah gen dalam keadaan normal (dapat berfungsi dengan
baik).
Seorang pembawa sifat thalassemia
jarang memerlukan pengobatan. Bila kelainan gen globin terjadi pada kedua
kromosom, dinamakan penderita thalassemia (Homozigot/Mayor). Kedua belah gen
yang sakit tersebut berasal dari kedua orang tua yang masing-masing membawa
sifat thalassemia. Pada proses pembuahan, anak hanya mendapat sebelah gen
globin beta dari ibunya dan sebelah lagi dari ayahnya. Bila kedua orang tuanya
masing-masing pembawa sifat thalassemia maka pada setiap pembuahan akan
terdapat beberapa kemungkinan. Kemungkinan pertama si anak mendapatkan gen
globin beta yang berubah (gen thalassemia) dari bapak dan ibunya maka anak akan
menderita thalassemia. Sedangkan bila anak hanya mendapat sebelah gen
thalassemia dari ibu atau ayah maka anak hanya membawa penyakit ini.
Kemungkinan lain adalah anak mendapatkan gen globin beta normal dari kedua
orang tuanya.
Penyakit thalassemia adalah
penyakit keturunan yang tidak dapat ditularkan.banyak diturunkan oleh pasangan
suami isteri yang mengidap thalassemia dalam sel – selnya/ Faktor genetik.
Jika kedua orang tua tidak menderita
Thalassaemia trait/pembawasifat Thalassaemia, maka tidak mungkin mereka menurunkan
Thalassaemia trait/pembawa sifat Thalassaemia atau Thalassaemia mayor kepada
anak-anak mereka. Semua anak-anak mereka akan mempunyai darah yang normal.
Apabila salah seorang dari orang tua
menderita Thalassaemia trait/pembawa sifat Thalassaemia sedangkan yang lainnya
tidak, maka satu dibanding dua (50%) kemungkinannya bahwa setiap anak-anak
mereka akan menderita Thalassaemia trait/pembawa sifat Thalassaemia, tidak
seorang diantara anak-anak mereka akan menderita Thalassaemia mayor. Orang
dengan Thalassaemia trait/pembawa sifat Thalassaemia adalah sehat, mereka dapat
menurunkan sifat-sifat bawaan tersebut kepada anak-anaknya tanpa ada yang
mengetahui bahwa sifat-sifat tersebut ada di kalangan keluarga mereka.
Apabila kedua orang tua menderita
Thalassaemia trait/pembawa sifat Thalassaemia, maka anak-anak mereka mungkin
akan menderita Thalassaemia trait/pembawa sifat Thalassaemia atau mungkin juga
memiliki darah yang normal, atau mereka mungkin juga menderita Thalassaemia
mayor
Skema Penurunan Gen Thalasemia
Mendel
3. KLASIFIKASI
Hemoglobin terdiri dari rantaian
globin dan hem tetapi pada Thalassemia terjadi gangguan produksi rantai α atau
β. Dua kromosom 11 mempunyai satu gen β pada setiap kromosom (total dua gen β)
sedangkan dua kromosom 16 mempunyai dua gen α pada setiap kromosom (total empat
gen α). Oleh karena itu satu protein Hb mempunyai dua subunit α dan dua subunit
β. Secara normal setiap gen globin α memproduksi hanya separuh dari kuantitas
protein yang dihasilkan gen globin β, menghasilkan produksi subunit protein
yang seimbang.
Thalassemia terjadi apabila gen
globin gagal, dan produksi protein globin subunit tidak seimbang. Abnormalitas
pada gen globin α akan menyebabkan defek pada seluruh gen, sedangkan
abnormalitas pada gen rantai globin β dapat menyebabkan defek yang menyeluruh
atau parsial.
Thalassemia diklasifikasikan
berdasarkan rantai globin mana yang mengalami defek, yaitu Thalassemia α dan
Thalassemia β. Pelbagai defek secara delesi dan nondelesi dapat menyebabkan
Thalassemia.
a. Thalassemia
α
Terjadi duplikasi gen α (HBA1 dan
HBA2) pada kromosom 16, maka akan terdapat total empat gen α (αα/αα). Delesi
gen sering terjadi pada Thalassemia α maka terminologi untuk Thalassemia α
tergantung terhadap delesi yang terjadi, apakah pada satu gen atau dua gen.
Apabila terjadi pada dua gen, kemudian dilihat lokai kedua gen yang delesi
berada pada kromosom yang sama (cis) atau berbeda (trans). Delesi pada satu gen
α dilabel α+ sedangkan pada dua gen dilabel αo.
1) Delesi
satu gen α / silent carrier/ (-α/αα)
Kehilangan satu gen memberi sedikit
efek pada produksi protein α sehingga secara umum kondisinya kelihatan normal
dan perlu pemeriksaan laboratorium khusus untuk mendeteksinya. Individu
tersebut dikatakan sebagai karier dan bisa menurunkan kepada anaknya.
2) Delesi dua gen α /
Thalassemia α minor (--/αα) atau (-α/-α)
Tipe ini menghasilkan kondisi dengan
eritrosit hipokromik mikrositik dan anemia ringan. Individu dengan tipe ini
biasanya kelihatan dan merasa normal dan mereka merupakan karier yang bisa
menurunkan gen kepada anak.
3) Delesi 3 gen α /
Hemoglobin H (--/-α)
Pada tipe ini penderita dapat
mengalami anemia berat dan sering memerlukan transfusi darah untuk hidup.
Ketidakseimbangan besar antara produksi rantai α dan β menyebabkan akumulasi
rantai β di dalam eritrosit menghasilkan generasi Hb yang abnormal yaitu
Hemoglobin H (Hb H/ β4) .
4) Delesi 4 gen α /
Hemoglobin Bart (--/--)
Tipe ini adalah paling berat,
penderita tidak dapat hidup dan biasanya meninggal di dalam kandungan atau
beberapa saat setelah dilahirkan, yang biasanya diakibatkan oleh hydrop
fetalis. Kekurangan empat rantai α menyebabkan kelebihan rantai γ
(diproduksi semasa kehidupan fetal) dan rantai β menghasilkan masing-masing
hemoglobin yang abnormal yaitu Hemoglobin Barts (γ4 / Hb Bart, afiniti terhadap
oksigen sangat tinggi) atau Hb H (β4,
tidak stabil).
b. Thalasemia
β
Thalassemia β disebabkan gangguan
pada gen β yang terdapat pada kromosom 11. Kebanyakkan dari mutasi Thalassemia
β disebabkan point mutation dibandingkan akibat delesi gen.
Penyakit ini diturunkan secara resesif dan biasanya hanya terdapat di daerah
tropis dan subtropis serta di daerah dengan prevalensi malaria yang endemik.
Thalassemia βo
Tipe ini disebabkan tidak ada rantai
globin β yang dihasilkan. Satu pertiga penderita Thalassemia mengalami tipe ini.
Thalassemia β+
Pada kondisi ini, defisiensi partial
pada produksi rantai globin β terjadi. Sebanyak 10-50% dari sintesis rantai
globin β yang normal dihasilkan pada keadaan ini.
·
Secara
klinis, Thalassemia β dikategori kepada:
1) Thalassemia β minor /
Thalassemia β trait(heterozygous) / (β+β) or (βoβ)
2) Salah satu gen adalah
normal (β) sedangkan satu lagi abnormal, sama ada β+ atau βo. In dividu dengan Thalassemia ini biasanya
tidak menunjukkan simptom dan biasanya terdeteksi sewaktu pemeriksaan darah
rutin. Meskipun terdapat ketidakseimbangan, kondisi yang terjadi adalah ringan
karena masih terdapat satu gen β yang masih berfungsi secara normal dan formasi
kombinasi αβ yang normal masih bisa terjadi .
Anemia yang terjadi adalah mikrositik,
hipokrom dan hemolitik. Penurunan ringan pada sistesis rantai globin β
menurunkan produksi hemoglobin. Rantai α yang berlebihan diseimbangkan oleh
peningkatan produksi rantai δ di mana keduanya akan berikatan membentuk HbA2 /
α2δ2 (3.5-8%). Individu tersebut sepenuhnya asimptomatik dan selain dari anemia
ringan, tidak menunjukkan manifestasi klinis yang lainnya (Sachdeva, 2006)
3) Thalassemia
β mayor / Cooley's Anemia (homozygous) (β+βo) or (βoβo) or (β+β+)
4) Pada
kondisi ini, kedua gen rantai β mengalami disfungsi.
HbA langsung tidak ada pada βoβo dan menurun
banyak pada β+β+. Penyakit ini berhubungan dengan gagal tumbuh dan sering
menyebabkan kematian pada remaja. Anemia berat terjadi dan pasien memerlukan
transfusi darah dan gejala tersebut selalunya bermanifestasi pada 6 bulan
terakhir dari tahun pertama kehidupan atas akibat penukaran dari sistesis
rantai globin γ (Hb F/ α2γ2) kepada β (Hb A / α2β2).
5) Thalassemia
β intermedia (β+/β+) atau (βo/β+)
6) Simptom
yang timbul biasanya antara Thalassemia minor dan mayor.
·
Secaraumum,
terdapat 2 (dua) jenis thalasemia yaitu :
a.Thalasemia Mayor,
karena sifat-sifat gen dominan.
Thalasemia mayor merupakan penyakit yang ditandai dengan kurangnya kadar
hemoglobin dalam darah. Akibatnya, penderita kekurangan darah merah yang bisa
menyebabkan anemia. Dampak lebih lanjut, sel-sel darah merahnya jadi cepat
rusak dan umurnya pun sangat pendek, hingga yang bersangkutan memerlukan
transfusi darah untuk memperpanjang hidupnya.
Penderita thalasemia mayor akan tampak normal
saat lahir, namun di usia 3-18 bulan akan mulai terlihat adanya gejala anemia.
Selain itu, juga bisa muncul gejala lain seperti jantung berdetak lebih kencang
dan facies cooley. Faies cooley adalah ciri khas thalasemia mayor, yakni batang
hidung masuk ke dalam dan tulang pipi menonjol akibat sumsum tulang yang
bekerja terlalu keras untuk mengatasi kekurangan hemoglobin.
Penderita thalasemia mayor akan
tampak memerlukan perhatian lebih khusus. Pada umumnya, penderita thalasemia
mayor harus menjalani transfusi darah dan pengobatan seumur hidup. Tanpa
perawatan yang baik, hidup penderita thalasemia mayor hanya dapat bertahan
sekitar 1-8 bulan. Seberapa sering transfusi darah ini harus dilakukan
lagi-lagi tergantung dari berat ringannya penyakit. Yang pasti, semakin berat
penyakitnya, kian sering pula si penderita harus menjalani transfusi darah.
b. Thalasemia Minor,
Individu hanya membawa gen penyakit
thalasemia, namun individu hidup normal, tanda-tanda penyakit thalasemia tidak
muncul. Walau thalasemia minor tak bermasalah, namun bila ia menikah dengan
thalasemia minor juga akan terjadi masalah. Kemungkinan 25% anak mereka
menerita thalasemia mayor. Pada garis keturunan pasangan ini akan muncul
penyakit thalasemia mayor dengan berbagai ragam keluhan. Seperti anak menjadi
anemia, lemas, loyo dan sering mengalami pendarahan. Thalasemia minor sudah ada
sejak lahir dan akan tetap ada di sepanjang hidup penderitanya, tapi tidak
memerlukan transfusi darah di sepanjang hidupnya
3. Secara
molekuler talasemia dibedakan atas:
a. Talasemia (gangguan
pembentukan rantai )
b. Talasemia (gangguan
pembentukan rantai )
3. Talasemia - (gangguan
pembentukan rantai dan yang letak gen-nya diduga
berdekatan).
4. Talasemia (gangguan
pembentukan rantai )
4. PATOFISIOLOGI
Normal hemoglobin adalah terdiri dari
Hb A dengan polipeptida rantai alfa dan dua rantai beta . Pada beta thalasemia
adalah tidak adanya atau kurangnya rantai beta dalam molekul hemoglobin yang
mana ada gangguan kemampuan eritrosit membawa oksigen. Adanya suatu kompensator
yang meningkat dalam rantai alfa, tetapi rantai beta memproduksi secara
terus-menerus sehingga menghasilkan hemoglobin defective. Ketidakseimbangan
polipeptida ini memudahkan ketidakstabilan dan disintegrasi. Hal ini
menyebabkan sel darah merah menjadi hemolisis dan menimbulkan anemia dan atau
hemosiderosis.
Kelebihan dalam rantai alfa ditemukan
pada thalasemia beta dan kelebihan rantai beta dan gamma ditemukan pada
thalasemia alfa. Kelebihan rantai polipeptida kini mengalami presipitasi dalam
sel eritrosit. Globin intra eritrositik yang mengalami presipitasi, yang
terjadi sebagai rantai polipeptida alfa dan beta, atau terdiri dari hemoglobin
tak stbil badan Heinz, merusak sampul eritrosit dan menyebabkan hemolisis.
Produksi dalam hemoglobin menstimulasi bone marrow memproduksi RBC yang lebih. Dalam stimulasi
yang konstan pada bone marrow, produksi RBC diluar menjadi eritropoetik aktif.
Kompensator produksi RBC secara terus-menerus pada suatu dasar kronik. Dan
dengan cepatnya destruksi RBC, menimbulkan tidak adekuatnya sirkulasi
hemoglobin. Kelebihan produksi dan destruksi RBC menyebabkan bone marrow
menjadi tipis dan mudah pecah atau rapuh.
5. WOC
6. MANIFESTASI KLINIS
Tanda-tanda klinis thalasemia :
1. Kelesuan.
2. Bibir, lidah, tangan, kaki dan bahagian lain berwarna
pucat.
3. Sesak nafas.
4. Hilang selera makan dan bengkak di bagian abdomen.
5. Hemoglobin yang rendah yaitu kurang daripada 10g/dl.
Pada thalasemia mayor gejala klinik
telah terlibat sejak umur kurang dari 1 tahun. Gejala yang tampak ialah anak
lemah, pucat, perkembangan fisik tidak sesuai dengan umur berat badan kurang.
Pada anak yang besar sering dijumpai adanya gizi buruk, perut membuncit, karena
adanya pembesaran limfa dan hati yang diraba. Adanya pembesaran hati dan limfa
tersebut mempengaruhi gerak sipasien karena kemampuannya terbatas. Limfa yang
membesar ini akan mudah rupture karena trauma ringan saja.
Gejala ini adalah bentuk muka yang
mongoloid, hidung pesek tanpa pangkal hidung, jarak antara kedua mata lebar dan
tulan dahi juga lebar. Hal ini disebabkan karena adanya gangguan perkembangan
ketulang muka dan tengkorak, gambaran radiologis tulang memperhatikan medulla
yang lebar korteks tipis dan trabekula besar.
Keadaan kulit pucat
kekuning-kuningan, jika pasien telah sering mendapatkan transfusi darah kulit
menjadi kelabu serupa dengan besi akibat penimbunan besi dalam jaringan kulit.
Penimbunan besi (hemosiderosis) dalam jaringan tubuh seperti pada hepar, limfa,
jantung akan mengakibatkan gangguan faal alat-alat tersebut (hemokromatosis).
7.
PENALATAKSANAAN / PENUNJANG
a.
Pemeriksaan darah tepi
1) Kadar
konsentrasi Hb menurun dapat sampai 2-3 g%.
2)
Gambaran morfologi eritrosit : mikrositik dan hipokromik sedang, hitung darah
sel darah merah normal
3)
Retikulosit meningkat.
b.
Pemeriksaan radiologi
1)
Foto Ro tulang kepala : gambaran hair on end, korteks menipis, diploe melebar
dengan trabekula tegak lurus pada korteks.
2)
Foto tulang pipih dan ujung tulang panjang : perluasan sumsum tulang sehingga
trabekula tampak jelas.
8.
KOMPLIKASI
Akibat anemia yang berat dan lama, sering terjadi gagal
jantung. Transfusi darah yang berulang-ulang dari proses hemolisis menyebabkan
kadar besi dalam darah tinggi, sehingga tertimbun dalam berbagai jaringan tubuh
seperti hepar, limpa, kulit, jantung dan lain-lain. Hal ini dapat mengakibatkan
gangguan fungsi alat tersebut (hemokromotosis).Limpa yang besar mudah ruptur
akibat trauma yang ringan, kematian terutama disebabkan oleh infeksi dan gagal
jantung.
Secara umum komplikasi thalassemia antara lain :
a.
Fraktur patologi
b.Hepatosplenomegali
c.
Gangguan tumbang
d.Disfungsi
organ
e.
Gagal jantung
f. Hemosiderosis
g.Hemokromatosis
h.
infeksi
B.ASUHAN KEPERAWATAN
1. PENGKAJIAN
1. Asal
keturunan/kewarganegaraan
Thalasemia banyak dijumpai pada
bangsa disekitar laut tengah (mediterania). Seperti turki, yunani, Cyprus, dll.
Di Indonesia sendiri, thalassemia cukup banyak dijumpai pada anak, bahkan
merupakan penyakit darah yang paling banyak diderita.
2. Umur
Pada thalasemia mayor yang gejala
klinisnya jelas, gejala tersebut telah terlihat sejak anak berumur kurang dari
1 tahun. Sedangkan pada thalasemia minor yang gejalanya lebih ringan, biasanya
anak baru datang berobat pada umur sekitar 4 – 6 tahun.
3. Riwayat kesehatan anak
Anak cenderung mudah terkena infeksi
saluran napas bagian atas infeksi lainnya. Hal ini mudah dimengerti karena
rendahnya Hb yang berfungsi sebagai alat transport.
4.Pertumbuhan dan perkembangan
Sering didapatkan data mengenai
adanya kecenderungan gangguan terhadap tumbuh kembang sejak anak masih bayi,
karena adanya pengaruh hipoksia jaringan yang bersifat kronik. Hal ini terjadi
terutama untuk thalassemia mayor. Pertumbuhan fisik anak adalah kecil untuk
umurnya dan ada keterlambatan dalam kematangan seksual, seperti tidak ada
pertumbuhan rambut pubis dan ketiak. Kecerdasan anak juga dapat mengalami
penurunan. Namun pada jenis thalasemia minor sering terlihat pertumbuhan dan
perkembangan anak normal.
5. Pola makan
Karena adanya anoreksia, anak sering
mengalami susah makan, sehingga berat badan anak sangat rendah dan tidak sesuai
dengan usianya.
6. Pola aktivitas
Anak terlihat lemah dan tidak
selincah anak usianya. Anak banyak tidur / istirahat, karena bila beraktivitas
seperti anak normal mudah merasa lelah
7. Riwayat kesehatan keluarga
Karena merupakan penyakit keturunan,
maka perlu dikaji apakah orang tua yang menderita thalassemia. Apabila kedua
orang tua menderita thalassemia, maka anaknya berisiko menderita thalassemia
mayor. Oleh karena itu, konseling pranikah sebenarnya perlu dilakukan karena
berfungsi untuk mengetahui adanya penyakit yang mungkin disebabkan karena
keturunan.
8. Riwayat ibu saat hamil (Ante Natal Core – ANC)
Selama Masa Kehamilan, hendaknya
perlu dikaji secara mendalam adanya faktor risiko thalassemia. Sering orang tua
merasa bahwa dirinya sehat. Apabila diduga faktor resiko, maka ibu perlu
diberitahukan mengenai risiko yang mungkin dialami oleh anaknya nanti setelah
lahir. Untuk memestikan diagnosis, maka ibu segera dirujuk ke dokter.
9. Data keadaan fisik anak thalassemia yang sering
didapatkan diantaranya adalah:
a.Keadaan umum
Anak biasanya terlihat lemah dan
kurang bergairah serta tidak selincah aanak seusianya yang normal.
b. Kepala dan bentuk muka
Anak yang belum/tidak mendapatkan
pengobatan mempunyai bentuk khas, yaitu kepala membesar dan bentuk mukanya
adalah mongoloid, yaitu hidung pesek tanpa pangkal hidung, jarak kedua mata
lebar, dan tulang dahi terlihat lebar.
c.Mata dan konjungtiva terlihat pucat kekuningan
d. Mulut dan bibir terlihat pucat kehitaman
e.Dada
Pada inspeksi terlihat bahwa dada sebelah
kiri menonjol akibat adanya pembesaran jantung yang disebabkan oleh anemia
kronik.
f. Perut
Kelihatan membuncit dan pada
perabaan terdapat pembesaran limpa dan hati ( hepatosplemagali).
g. Pertumbuhan fisiknya terlalu kecil untuk umurnya dan
BB nya kurang dari normal.
Ukuran fisik anak terlihat lebih
kecil bila dibandingkan dengan anak-anak lain seusianya.
h. Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia
pubertas
Ada keterlambatan kematangan seksual, misalnya, tidak adanya
pertumbuhan rambut pada ketiak, pubis, atau kumis. Bahkan mungkin anak tidak
dapat mencapai tahap adolesense karena adanya anemia kronik.
i. Kulit
Warna kulit pucat kekuning-
kuningan. Jika anak telah sering mendapat transfusi darah, maka warna kulit
menjadi kelabu seperti besi akibat adanya penimbunan zat besi dalam jaringan
kulit (hemosiderosis).
2. DIAGNOSA KEPERAWATAN
a. Ketidakseimbangan nutisi kurang dari kebutuhan tubuh
berhubungan dengan ketidak mampuan mencerna makanan
b. Resiko infeksi berhubungan dengan
pertahanan sekunder tidak adekuat (Penurunan Hemoglobin)
c. Kerusakkan integritas kulit berhubungan dengan sirkulasi
d. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan
ketidakseimbangan antara suplai oksigen dengan kebutuhan oksigen
3.INTERVESI
KEPERAWATAN
Diagnosa
I
Ketidakseimbangan nutisi kurang dari kebutuhan tubuh
berhubungan dengan ketidak mampuan mencerna makanan
NOC:
1). Status nutrisi
2). Masa berat badan
Kriteria Hasil:
a. Intake nutrisipasienadekuat
b. Intake makananpasienadekuat
c. Presentasi BB anak ideal
NIC:
1). Management nutrisi
1. Pastikan pilihan makanan
pasien
2. Monitor intake nutrisi
pasien
3. Tawarkan
pasien makanan tinggi protein, tinggi kalori, makanan dan minuman yang bergizi
yang bisa dikonsumsi
2). Management berat badan
1. Diskusikan resiko-resiko bila
berat badan dibawah rata-rata ideal
Diagnosa
II
Resiko infeksi berhubungan dengan pertahanan sekunder tidak
adekuat (Penurunan Hemoglobin)
NOC:
1). Kontrol resiko
2). Status imun
Kriteria Hasil:
a. Monitor perubahan status
kesehatan
b.Mengetahui faktor-faktor resiko
c. Jumlah sel darah putih
d. Suhu tubuh
e. Observasi demam
f. Malaise
NIC:
1). Memberikan resep obat
1. kaji riwayat kesehatan dan
obat yang dahulu pernah digunakan
2. konsultasi dengan
farmakologi
2) Kontrol Infeksi
1.administrasi terapi antibiotic
Diagnosa III
Kerusakkan integritas kulit berhubungan dengan sirkulasi
NOC:
1). Status sirkulasi
2). Perfusi jaringan perifer
Kriteria
Hasil:
a. Tekanan nadi
dalam rentang normal
b. Pengisiankapilerkurangdari 2-3 detik
NIC:
1). Circulatory Precautions
1. Lakukan pengkajian komperhensif
sirkulasi perifer (Cek nadi perifer edema, kapilari refill, warna kulit dan
temperature)
2). Skin surveillance
1
Observasi ekstremitas yaitu warna, kehangatan, bengkak, nadi, tekstur, edema
dan ulserasi
2. Monitor infeksi
Diagnosa
IV
Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan
antara suplai oksigen dengan kebutuhan oksigen
NOC:
1). Status sirkulasi pasien baik
2). Status pernafasan pasien baik
Kriteria Hasil:
a. Tekanan darah sistolik
dalam rentang normal
b. Tekanan darah
diastolic dalam rentang normal
c. Tekanan nadi
dalam rentang normal
d. Pernafasan
pasien dalam rentang normal
NIC
:
1). Terapi Oksigen
1. Pertahankan kecepatan jalan nafas
2. Monitor posisi pasien
3.Monitor warna kulit pasien
2). Disritmia Management
1. Monitor dan koreksi
kekurangan oksigen dan ketidakseimbangan cairan
2. Monitor respon hemodinamik
menuju disritmia
3). Self care Assistance
1. Monitor kemampuan perawatan mandiri pasien
2. Monitor keperluan pasien untuk
cara adapif melakukan personal hygiene, berpakaian, toileting dan makan
4. Implementasi
1. Perfusi
jaringan adekuat
-
Memonitor tanda –tanda vital, pengisian kapiler, warna
kulit, membran mukosa
-
Meninggikan posisi kepala di tempat tidur
-
Memeriksa dan mendokumentasikan adanya rasa dingin
-
Mempertahankan suhu lingkungan agar tetap hangat sesuai
kebutuhan tubuh
-
Memberikan oksigen sesuai dengan kebutuhan
2. Mendukung anak
tetap toleran aktivitas
-
Menilai kemampuan anak dalam melakukan aktivitas sesuai
dengan kondisi fisik dan tugas perkembangan anak
-
Memonitor tanda-tanda vital selama dan setelah melakukan
aktivitas dan mencatat adanya respon fisiologis terhadap aktivitas
-
Memberikan informasi kepada pasien atau keluarga untuk
berhenti melakukan aktivitas jika terjadi gejala-gejala peningkat denyut
jantung, peningkatan tekanan darah, nafas cepat, pusing dan kelelahan
3. Memenuhi kebutuhan nutrisi yang adekuat
4. Keluarga akan
mengatasi dan dapat mengendalikan stress yang terjadi pada keluarga
BAB
III
PENUTUP
PENUTUP
A.
KESIMPULAN
Thalasemia merupakanpenyakit anemia
hemolitikherediter yang diturunkansecararesesif.Ditandaiolehdefisiensiproduksi
globin padahemoglobin.dimanaterjadikerusakanseldarahmerah di
dalampembuluhdarahsehinggaumureritrositmenjadipendek (kurangdari 100 hari).
Kerusakantersebutkarena hemoglobin yang tidak
normal (hemoglobinopatia).Penyakitini di
sebabkanolehfaktorgenetikdanpembagiannya,
dibagisesuaidenganmolekkularnya.Tetapisecaraumumthalasemiadibagimenjadi 3 yaituthalasemiainiyaitumengalami
anemia tiapdarike 3 jenisthalasemiatersebut,
gejalanyasesuaidengantingktkeparahanpenatalaksanaandarithalasemiainidengancaratranfusidarah
(kebanyakan).
Tetapi yang lebihpentingharus di
lakukanpenyuluhansebelumperkawinanuntukmencegahperkawinandiantarapasienthalasemia
agar tidakmendapatkanketurunan yang homozogot.
B. Saran
Thalassemia
iniharussudahdidiagnosissejakdinidandiharapkankepadapenderita agar
peduliterhadappenyakitnya.Karenagejalaawalnyaseperti anemia biasa, makagejalatersebutjangandiabaikandanlakukanpengobatansejakdinisertakonsultasikankepadadokter.Untukmenghindariresikoakibatpenyakit
thalassemia, Pemerintahdiharapkan agar menghimbaudanmemberikaninformasi yang
jelaskepadamasyarakatmengenaipenyakit thalassemia denganjelasdanbagaimanapenanggulangyang tepat.
DAFTAR PUSTAKA
Guyton & Hall. 1997. Fisiologi
Kedokteran (Ed. 9).Jakarta : EGC
Editors, Moorhead, Sue, dkk. 2007. Nursing
Outcomes Classification Fourth Edition. Mosby
NANDA.2012. Dianosa Keperawatan
Definisi dan Klasifikasi 2012-2014.Jakarta : EGC
Ngastiyah. 1997. Perawatan Anak
Sakit.Jakarta :EGC
Nursalam.2005. Asuhan Keperawatan
bayi dan Anak.Jakarta : Salemba Medika
